Atrofia multisistémica (AMS)

La atrofia multisistémica (AMS), también conocida como síndrome de Shy-Drager, es una afección neurológica que provoca síntomas motores y autonómicos debido a su impacto sobre el sistema nervioso autónomo. Estos síntomas incluyen problemas de equilibrio, temblores, debilidad muscular y un impacto significativo en las piernas.

Aunque aún no existe una cura para esta afección, la detección temprana y el tratamiento adecuado pueden ayudar a aliviar los síntomas y mejorar el bienestar de quienes se ven afectados.

Si usted o alguien que conoce observa alguno de los signos relacionados con la atrofia multisistémica, es imperioso buscar atención médica.

¿Qué es la atrofia multisistémica?

La atrofia multisistémica se presenta como un trastorno neurológico raro y progresivo que afecta varios sistemas corporales. Imagine que es como una falla en el sistema operativo del cuerpo, que provoca perturbaciones en el movimiento, el equilibrio y funciones involuntarias como la presión arterial y el control de la vejiga.

In contrast to other neurodegenerative ailments like Parkinson's disease or multiple sclerosis (MS), multiple system atrophy doesn't singularly target one area of the brain or nervous system. En cambio, afecta varios sistemas al mismo tiempo.

Por ejemplo, la enfermedad de Parkinson afecta predominantemente al movimiento, provocando síntomas como temblores, rigidez y movimientos lentos. Por el contrario, la esclerosis múltiple ataca principalmente el sistema nervioso central, dañando la capa protectora de las fibras nerviosas (vaina de mielina) y provocando variedad de síntomas, como fatiga, debilidad muscular y problemas de visión.

Tipos de atrofia multisistémica

La AMS se clasifica en dos tipos principales: AMS-C y AMS-P. Imagine que son dos versiones diferentes del mismo problema.

• MSA-C: Primarily affects cerebellar functions (the "C" stands for cerebellar), leading to problems with coordination, balance and speech. Es posible que, inicialmente, este tipo no presente tantos síntomas relacionados con el movimiento, pero aun así puede causar dificultades importantes en la vida cotidiana.
• MSA-P: Primarily affects movement (the "P" stands for parkinsonism), leading to symptoms like Parkinson's disease, such as muscle stiffness, tremors and difficulty with coordination and balance.

¿Cuáles son los síntomas de la AMS?

La atrofia multisistémica puede manifestar una variedad de síntomas que afectan el movimiento y las funciones corporales, causando problemas en varias áreas simultáneamente.

Los síntomas de atrofia multisistémica pueden incluir:

• Cambios en la sudoración
• Cambios de color en manos y pies causados por acumulación de sangre
• Estreñimiento
• Dificultad para controlar las emociones, como reír o llorar en situaciones inapropiadas
• Mareo, vahídos o desmayos
• Control deficiente de la temperatura corporal, que a menudo causa manos o pies fríos
• Impotencia en los hombres
• Intolerancia al calor debido a la reducción de la sudoración
• Pérdida del control de la vejiga o el intestino (incontinencia)
• Pérdida de la libido
• Presión arterial baja
• Trastornos del sueño
• Disfunción urinaria e intestinal

Si bien estos son síntomas generales, cada tipo de atrofia multisistémica también presenta su propio conjunto de síntomas.

Síntomas de la AMS-C

• Visión borrosa o doble
• Dificultad para enfocar la vista
• Dificultad para tragar
• Capacidad alterada para caminar y mantener el equilibrio
• Pérdida de coordinación muscular (ataxia)
• Habla arrastrada o en voz baja

Síntomas de la AMS-P

• Problemas de equilibrio y postura
• Dificultad para doblar brazos y piernas
• Rigidez muscular
• Movimientos lentos
• Temblores en brazos y piernas

¿Cómo afecta la AMS a las piernas?

La atrofia multisistémica es un trastorno neurodegenerativo poco frecuente que afecta principalmente el sistema nervioso autónomo y el control del movimiento.

Si bien la AMS afecta principalmente el sistema nervioso autónomo, también puede provocar síntomas motores importantes que afectan las piernas, que incluyen:

• Balance and coordination: Problems with balance and coordination are common with multiple system atrophy, making it difficult to maintain an upright posture. Esta inestabilidad puede afectar a las piernas, provocando dificultades para caminar y aumentando el riesgo de caídas.
• Gait abnormalities: Changes in gait, including a shuffling or hesitant walk, reduced stride length and difficulty initiating movement are common with multiple system atrophy.
• Muscle weakness: As the disease progresses, muscle weakness may develop in the legs. Esta debilidad puede provocar dificultades para caminar, subir escaleras y realizar otras actividades que requieren fuerza en las piernas.
• Orthostatic hypotension: Multiple system atrophy often results in orthostatic hypotension, a drop in blood pressure upon standing up. Los síntomas incluyen mareos, aturdimiento y desmayos, que pueden afectar la capacidad de las piernas para sostener el cuerpo al estar de pie.
• Parkinsonian symptoms: Multiple system atrophy often starts with symptoms, such as slowness of movement, rigidity and tremors. Estos síntomas suelen afectar a las piernas, provocando rigidez y dificultad de movimiento.

Causas y factores de riesgo de la AMS

La atrofia multisistémica implica diversos factores que contribuyen a su aparición. Los científicos creen que surge de una combinación de predisposiciones genéticas, influencias ambientales y otros elementos de riesgo.

Aunque aún se desconoce la causa precisa de la AMS, se han logrado avances significativos a través de la investigación.

La genética desempeña un papel fundamental en el desarrollo de la atrofia multisistémica. Determinadas variaciones genéticas pueden aumentar la vulnerabilidad de una persona a la enfermedad, pero normalmente interactúan con otros factores para desencadenar la aparición de la AMS.

Estos factores genéticos alteran el funcionamiento de las proteínas dentro de las células, promoviendo la acumulación anormal de proteínas en el cerebro, una característica decisiva de la atrofia multisistémica.

Varios factores pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle AMS. En particular, la edad es un factor de riesgo importante, ya que la afección suele manifestarse en la edad adulta, normalmente entre los 50 y los 60 años.

Los hombres también tienen una mayor susceptibilidad a la atrofia multisistémica en comparación con las mujeres. Tener antecedentes de determinadas afecciones neurológicas, como la enfermedad de Parkinson, es otro factor de riesgo.

Diagnóstico de la atrofia multisistémica

Diagnosing multiple system atrophy can be challenging, as many of its symptoms overlap with those of other conditions like Parkinson's disease or corticobasal degeneration.

To diagnosis MSA, your doctor will perform a physical examination and order digital imaging tests such as MRI or CT scans.

Además, el médico también puede hacerle una prueba de mesa basculante para evaluar las irregularidades en la presión arterial. También puede solicitar pruebas de las funciones automáticas, entre ellas:

• Evaluación de la función intestinal y de la vejiga
• Assessment of electrical signals of the heart through an electrocardiogram (ECG or EKG)
• Prueba de sudoración para examinar las zonas en las que suda el cuerpo
• Un estudio del sueño

Debido a las complejidades que implica el diagnóstico de la atrofia multisistémica, es posible que muchas personas queden sin diagnosticar.

Opciones de tratamiento de la atrofia multisistémica

No existe cura para la atrofia multisistémica. Tampoco hay ningún tratamiento para retrasar o detener su avance. El objetivo principal del tratamiento gira en torno a controlar los síntomas y asegurarse de que usted se sienta cómodo.

Los medicamentos pueden desempeñar un papel fundamental en el tratamiento, especialmente para controlar las fluctuaciones de la presión arterial. También pueden ayudar a aliviar los síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson, como temblores, lentitud de movimiento o alteración del equilibrio.

Si experimenta problemas de vejiga, el médico puede recetarle medicamentos para controlar la función u optar por la colocación de un catéter en los estadios avanzados de la AMS.

In addition to medications, physical therapy, occupational therapy and speech therapy are commonly used to improve daily functioning and sustain independence. Estas terapias tienen como objetivo abordar los problemas de movilidad, debilidad muscular, dificultades de comunicación y problemas para tragar.