Parálisis supranuclear progresiva (PSP)

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una afección poco frecuente que afecta diversas funciones motrices, como caminar, el equilibrio, la deglución y los movimientos oculares. Es una enfermedad progresiva que se origina a partir del daño celular en áreas específicas del cerebro responsables de controlar el movimiento, la coordinación y el pensamiento.

También conocida como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, la PSP puede provocar complicaciones graves, como neumonía y dificultad para tragar.

¿Qué es la PSP?

La parálisis supranuclear progresiva se caracteriza por dos rasgos clave: acumulación anormal de proteínas y neurodegeneración en el cerebro.

La característica distintiva de la PSP es la acumulación anormal de proteínas tau dentro de ciertas células cerebrales. Las proteínas tau normalmente ayudan a estabilizar la estructura de las células nerviosas, pero en la PSP, forman enredos de proteínas, interrumpiendo la función celular y llevando a la muerte celular.

La PSP afecta principalmente áreas específicas del cerebro, que incluyen el tronco encefálico y los núcleos basales. Estas regiones desempeñan funciones críticas en el movimiento, el equilibrio, la coordinación y el control del movimiento ocular. La degeneración de las células nerviosas en estas áreas contribuye a los síntomas motores y cognitivos característicos que se observan en personas con PSP.

Las cuatro etapas de la PSP

La PSP suele tener cuatro etapas para caracterizar hasta qué punto ha progresado la enfermedad. Cada etapa tiene sus propios síntomas específicos. Estas etapas incluyen:

• Etapa inicial: Los síntomas pueden parecerse a los signos normales del envejecimiento, como dificultad para caminar o problemas de visión. Algunas personas desarrollan ansiedad y disminución del deseo de interactuar con los demás.
• Etapa intermedia: En esta etapa, es posible que necesite ayuda para caminar, y los problemas de visión pueden empeorar. También son comunes los problemas para tragar y hablar.
• Etapa avanzada: Las capacidades motrices empeoran en esta etapa. Es posible que necesite una silla de ruedas y se vuelva más dependiente de otros para la mayor parte o la totalidad de los cuidados. La visión y el habla también se ven significativamente afectados. Los riesgos por inhalar alimentos (aspiración) y desarrollar neumonía son muy altos.
• Pacientes terminales: Es posible que usted no pueda comer ni beber solo. El riesgo de caídas, fracturas importantes o infecciones es alto.

Síntomas de la PSP a medida que avanza la enfermedad

As progressive supranuclear palsy moves into the middle and late stages, symptoms often mimic those of other diseases such as Parkinson’s disease, dementia and multiple system atrophy (MSA).

Los síntomas de la etapa avanzada de PSP pueden incluir:

• Rigidez, especialmente en el cuello, y movimientos torpes
• Mayor frecuencia de caídas, especialmente hacia atrás
• Lentitud o dificultad en el habla
• Dificultad para tragar, que puede provocar arcadas o ahogo
• Sensibilidad a la luz intensa
• Alteraciones del sueño
• Disminución del interés en actividades que antes disfrutaba
• Comportamiento impulsivo, risa o llanto inexplicables
• Deterioro de la capacidad de razonamiento, resolución de problemas y toma de decisiones
• Aparición de depresión y ansiedad
• Expresión facial fija o de sorpresa debido a la rigidez de los músculos faciales
• Sensación de mareo

¿Cuáles son los primeros síntomas de la PSP?

Los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva suelen ser leves y pueden pasar desapercibidos o confundirse con los de otras afecciones.

Los primeros síntomas pueden incluir cambios sutiles en el equilibrio, inestabilidad en la marcha, dificultades con los movimientos oculares y cambios cognitivos, como disfunción ejecutiva leve.

Algunas personas pueden experimentar cambios de humor o de comportamiento durante esta etapa.

A medida que la enfermedad avanza hacia etapas posteriores, los síntomas se vuelven más pronunciados y afectan el funcionamiento cotidiano. Los problemas de marcha y equilibrio empeoran, provocando un mayor riesgo de caídas.

¿Cuál es la causa de la PSP?

La causa exacta de la parálisis supranuclear progresiva sigue siendo desconocida. Sin embargo, los síntomas se deben al daño celular en regiones específicas del cerebro.

Estudios han revelado que las personas con PSP tienen una acumulación de proteínas tau en las células cerebrales dañadas. También se encuentran grupos de proteínas tau similares en otros trastornos cerebrales, como la enfermedad de Alzheimer.

Es posible que la PSP se transmita genéticamente, pero no siempre es así. La mayoría de las personas con esta afección no la han heredado.

Diagnóstico de PSP

El diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva puede plantear dificultades debido a su parecido con los síntomas de la enfermedad de Parkinson.

El proveedor podría pensar en la PSP en lugar de la enfermedad de Parkinson si usted:

• No tiene temblores
• Se cae con frecuencia y no puede explicar por qué
• No responde a los medicamentos para la enfermedad de Parkinson
• Le cuesta mover los ojos, especialmente hacia abajo

Your provider may recommend an MRI or a PET scan to confirm a PSP diagnosis. Una resonancia magnética ayuda a detectar cualquier reducción de tamaño en las regiones del cerebro afectadas por la PSP. Esta técnica por imágenes también puede ayudar a descartar otras afecciones con síntomas similares.

Se puede recomendar una tomografía por emisión de positrones para detectar cambios cerebrales tempranos que no son visibles en una resonancia magnética.

Tratamiento y manejo de la PSP

Como no tiene cura, el tratamiento se centra en hacer que usted se sienta cómodo y en aliviar sus síntomas. Hay varios tratamientos que ayudan con los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva. Entre estos están:

• Medicamentos para la enfermedad de Parkinson: Estos medicamentos elevan los niveles de una sustancia química cerebral que es fundamental para los movimientos de los músculos lisos. Sin embargo, su eficacia tiende a ser limitada y temporal.
• Bótox: Pueden inyectarse pequeñas cantidades de esta neurotoxina en los músculos alrededor de los ojos para bloquear las señales químicas responsables de las contracciones musculares.
• Antidepresivos: Algunos medicamentos antidepresivos pueden aliviar síntomas como el comportamiento impulsivo.
• Terapias: Physical therapy, occupational therapy and speech therapy aim to enhance balance and may include facial exercises, the use of talking keyboards and gait and balance training, all of which can help manage various symptoms of progressive supranuclear palsy.
• Cuidados paliativos: Los cuidados paliativos se brindan en hospitales, clínicas, centros de enfermería o en el hogar. El objetivo de los cuidados paliativos es proporcionar alivio de los síntomas de una enfermedad grave, independientemente del estadio de la enfermedad.

Para minimizar los efectos de la parálisis supranuclear progresiva, puede tomar ciertas medidas en casa, como usar gotas para los ojos, caminar con un andador y eliminar los peligros de caídas.