Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos (MPNST)

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (MPNST) son extremadamente raros. Pueden desarrollarse a cualquier edad y en cualquier parte del cuerpo, aunque es más probable que se encuentren en los nervios grandes asociados con los brazos, las piernas o la pelvis. A menudo crecen en uno de los nervios ciáticos, que comienzan en la columna vertebral y viajan a través de la cadera y bajan por la parte posterior de las piernas.

¿Qué es el tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos (MPNST)?

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son un tipo de sarcoma de tejidos blandos: cánceres que crecen en los tejidos blandos del cuerpo, como la grasa, los músculos, los vasos sanguíneos y los nervios. Los cánceres de MPNST crecen en la vaina del nervio, la cubierta que protege las partes de los nervios que permiten que los mensajes viajen entre su sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) y ubicaciones en todo su cuerpo.

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son cancerosos. Los MPNST crecen rápidamente y pueden ser resistente al tratamiento. Tienden a regresar después de ser extirpados mediante cirugía u otros tratamientos. Cuando regresan, también se sabe que se propagan o hacen metástasis a los pulmones.

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son tumores de los nervios periféricos. Una pequeña cantidad de cánceres de MPNST se desarrolla a partir de tumores de neurofibroma o schwannoma previamente benignos.

No sabemos qué causa los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos. Investigaciones recientes han revelado vínculos con genes en estos cánceres que pueden dar lugar a terapias más efectivas.

Síntomas del tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos

Al igual que otros tipos de tumores, los síntomas de los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos pueden no aparecer mientras los tumores aún son pequeños. Los síntomas a menudo comienzan después de que han crecido y pueden incluir:

• Dolor, entumecimiento o debilidad en la zona afectada
• Bulto creciente debajo de la piel
• Cambios en la sensibilidad al tacto, temperatura o dolor

Factores de riesgo del tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son más comunes en adultos jóvenes y de mediana edad. Las personas que padecen una afección genética llamada neurofibromatosis tipo 1 representan aproximadamente el 50 % de los diagnosticados con un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos. Haber estado expuesto a la radiación, ya sea ambiental o mediante radioterapia, es otro factor de riesgo.

Some malignant peripheral nerve sheath tumors happen randomly without any known risk factors..

¿Cómo se diagnostica un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos?

Dado que los cánceres de MPNST son poco comunes, su médico también considerará afecciones más comunes que podrían estar provocando sus síntomas. Se le realizará un examen físico completo y se examinará cualquier bulto que se pueda ver o sentir.

Si el examen o los síntomas apuntan hacia un trastorno neuromuscular, se realizarán pruebas para ver si su afección está afectando sus reflejos o movimientos. Si sus síntomas indican que puede padecer neurofibromatosis tipo 1, su médico puede sugerir pruebas genéticas para verificar esta afección.

Imaging tests such as MRI, CT or PET will be performed to determine the size and location of any tumors and whether they have spread to other areas.

Una vez confirmada la ubicación de un tumor, podemos usar una aguja para extraer tejido y realizar una biopsia que permitirá la evaluación microscópica del tejido y pruebas moleculares. Algunos tumores requieren una cirugía corta para obtener una biopsia porque están ubicados en lugares donde no se puede realizar una biopsia con aguja.

El médico utilizará toda esta información para diagnosticar su afección.

¿Cómo se trata un tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos?

El objetivo principal del tratamiento del tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos es la extirpación del tumor. Surgery will be used to remove as much of the nerve as possible. Estas cirugías son complejas porque deben realizarse minimizando el daño a los nervios. Cuando el tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos se encuentra en un brazo o una pierna, a veces es necesaria la amputación.

If imaging indicates the tumor can’t be completely removed, you may receive chemotherapy before surgery to help shrink the tumor and make it easier to remove. Radiation therapy may also be used to shrink your tumor before surgery.

La quimioterapia o la radiación también pueden utilizarse después de la cirugía para eliminar cualquier parte del tumor que no se haya podido extirpar o para tratar el cáncer que se haya diseminado a otras áreas del cuerpo.

El tratamiento del cáncer no se limita al aspecto médico. We provide wellness support to help with things like:

• Fisioterapia para mantener la fuerza y el rango de movimiento
• Asesoramiento nutricional
• Asesoramiento emocional
• Asesoramiento espiritual
• Apoyo para el bienestar sexual
• Cuidados paliativos y de hospicio

Brindamos atención para mejorar su calidad de vida durante y después de su tratamiento.